病情分析：垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉顱咽管上皮殘余細胞發生的腫瘤，垂體瘤約占顱內腫瘤的10％，無癥狀的小瘤在解剖時發現者更多。此組腫瘤以前游腺瘤占大多數，來自后葉者少見。垂體瘤-病理生理

垂體瘤的發病機制到目前為止仍不完全清楚，但達成共識的主要集中于兩大學說，一是下丘腦調控失常學說，認為垂體腫瘤的發生可能與下丘腦調節功能失常有關：



①下丘腦多肽激素能促發垂體細胞增殖；②一些抑制因素的缺乏對腫瘤的發生可能有促進作用；③其他因素，如白細胞介素-6可在垂體瘤中高度表達，有維持瘤體的促生長作用。這些均可能為垂體腺瘤的促發因素。二是垂體細胞自身缺陷學說，認為垂體腺瘤細胞的基因突變是其主要的始發因素。Schulte研究發現絕大多數垂體腺瘤是單克隆的，即表明垂體腺瘤來源于一個突變的細胞，在外部的促發因素或垂體自身的生長因素及缺乏抑制因素的條件下，發生單克隆擴增或由于自身突變導致的細胞復制。到目前為止，已發現垂體腫瘤細胞的基因突變或缺陷有：



①Gsa基因突變，因其突變有明顯的活性，并未在正常人細胞中發現，故稱gsp瘤基因（生長刺激蛋白癌基因），大約40%的GH腺瘤中發現有gsp基因，這可以解釋GH瘤具有特征性的GH大量分泌，而且對cAMP系統的活性無正常反應，則是因聯系腺苷酸環化酶的G蛋白刺激物（Gs）存在著異常。這種異常就是Gsa基因突變，即Gs蛋白的α亞單位的第201和227位氨基酸存在點突變，其突變均表現為Gs蛋白的GTP酶活性受抑制；



②ras基因突變，是在H-ras基因12密碼上發生突變，與細胞增殖有關；



③在某些催乳素瘤中存在DNA順序的改變，可能導致hst（FGF4）基因的異常表達和常伴多巴胺受體D2的變異，而在正常組織FGF則不表達；



④已證實11號染色體長臂13位點（11q13）等位基因的丟失可致家族性多發性內分泌腺瘤Ⅰ型（NEN-1）。并有報道在一些促性腺激素腺瘤和PRL瘤中也發現有11q13等位基因的缺失，故這個位點的基因丟失可能與垂體瘤的發生有關。最近已趨向將“垂體”和“下丘腦”兩大學說統一起來，成為內分泌腫瘤形成的兩期學說。即內分泌腫瘤的發生可分為兩期：誘導期和促長期。在誘導期的垂體細胞有自發的或誘導的基因突變，導致異常的細胞基因表達；隨后進入促長期，在一些生長因子或激素的作用下，促進腫瘤無限制的生長。





意見建議：