食管重復畸形需要早期手術，多數病例可經胸將腫物完整切除。少數與氣管或縱隔器官相連，勉強剝離可造成損傷者，可行黏膜剝離或袋形縫合術。囊腫穿破與肺交通者同時行肺切除術。合并脊椎內神經管原腸囊腫者，應同時切除。但術前、術中應注意下述幾種情況：

　　1.凡手術前有嚴重呼吸困難或吞咽困難者，應先行囊腫穿刺抽液減壓，待一般情況改善后再手術。

　　2.術中發現囊腫與腹腔相通時，應先探明情況(用橡皮導尿管)，如為盲端，爭取一并切除。如與腸管相通(可注入亞甲藍溶液證實)，切除有困難者，亦可先切除胸部囊腫，延期切除腹腔重復段。

　　3.術中要警惕多發囊腫的存在。因囊腫互相擠壓，往往外邊囊腫切除后，原相鄰受壓的另一囊腫壁尚處于癟縮狀態，不易察覺，以致造成術后又有囊腫出現。必要時，可在術中對可疑腫物穿刺造影，術中攝片，以免漏診。

　　4.術中注意囊液性質，以鑒別內向性脊膜膨出癥。

　　5.預防胸段乳糜管的損傷。術終清理創面后如發現有無色透明滲液時，應仔細尋找乳糜管，予以縫扎，以防止術后發生乳糜胸。