凝血功能障礙主要表現為出血，以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征。通常自幼兒期即有出血傾向，輕型可在青少年甚至成年才被診斷。出血情況出現越早，病情就越重?？杀憩F為輕微外傷或手術后嚴重出血，往往在拔牙或小手術時出血不止，少數人以此為首發癥狀，出血可持續數小時甚至數周，出血程度與血漿因子活性相關。