概述耳朵畸形在臨床上稱為先天性耳畸形，可見于耳廓畸形、耳前瘺管、副耳等。
先天性耳畸形的發(fā)病原因目前還不清楚，一般認為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果。
癥狀有些嬰兒的先天性耳畸形表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全且較正常耳廊小，常伴有外耳道和(或)中耳畸形。嚴重者耳廓殘缺，僅有零星而不規(guī)則的突起，甚至存在無耳；外耳道閉鎖，聽骨鏈畸形，伴有內(nèi)耳發(fā)育障礙，表現(xiàn)為混合性聾或感音神經(jīng)性聾。
有些患兒的耳廓發(fā)育正常，但可見耳屏前方或耳輪腳等處有耳廓樣結(jié)構，可單發(fā)，也可多發(fā)，其內(nèi)可有軟骨，稱為副耳。
耳廓發(fā)育不全圖
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嬰兒單發(fā)副耳圖
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耳前瘺管多為單側(cè)，也可為雙側(cè)。瘺管的開口多位于耳輪腳前，少數(shù)位于耳屏間切跡至口角的連線上，也可見于耳廓三角窩或耳甲腔甚至耳垂等部位。
平時一般無癥狀，偶爾局部發(fā)癢，檢查時僅見外口為皮膚上一個小眼，擠壓瘺管開口時，可有少量白色黏稠性或干酪樣分泌物從管口溢出。
繼發(fā)感染時，局部組織紅腫、疼痛，重者形成膿腫，皮膚可以自行潰破流膿。膿液排出后炎癥消退，可暫時愈合，但會反復發(fā)作形成瘢痕。
嬰兒先天性耳前瘺管圖
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病因胚胎在發(fā)育早期(第3-23周)，若受到遺傳因素、病毒感染、藥物及其他不良理化因素影響，可以導致耳發(fā)育障礙，出現(xiàn)先天性耳畸形。
治療先天性耳前瘺管無感染史者可暫不做處理。局部瘙癢、有分泌物溢出者宜行手術切除。瘺管切除術適用于反復感染者，有條件者在手術顯微鏡下進行。
術前可注少許亞甲藍液于瘺管內(nèi)，并以探針為引導，將瘺管及其分支徹底切除，必要時可切除瘺管穿過部分的耳廓軟骨。
先天性外耳畸形以及中耳畸形對于無聽力損失的嬰兒，需要考慮對外形的要求，手術方法主要為耳廓再造術。
對于伴有外耳、中耳畸形的患者，還要對聽力損失進行干預。學齡前矯正耳廓畸形，有利于患兒順利進入學校的群體活動環(huán)境和被群體所接受。
[1]龔樹生,華清泉主編;邢光前,馬有祥,馬瑞霞等副主編.“十三五”規(guī)劃教材/耳鼻咽喉頭頸外科學.龔樹生5+3第2版[M].南京:江蘇科學技術出版社,2018.11:80-81.