致心律失常型右室心肌病，以右室心肌壁進行性纖維脂肪組織替代為主要表現，初期表現為典型的區域性表現，可逐漸累及右心室全部，甚至左心室局部，常表現為家族性和常染色體顯性遺傳。
臨床表現為心律失常，右心室擴大及猝死。本病屬遺傳病，目前尚無專門治療手段。臨床上室性心律失常通常采用抗心律失常藥物如胺碘酮和異搏定；高危病人置入埋藏式自動復律除顫裝置以防止猝死；條件成熟者可移植心臟以提高生存率。