概述先天性顱骨缺損多指顱裂，可表現為顱骨處明顯缺損，內容物膨出，部分患者可伴隨嗅覺喪失、肢體癱瘓等癥狀。
癥狀一般情況下，根據病理情況可將顱裂分成隱性顱裂和顯性顱裂，具體癥狀可能會存在差異性。
隱性顱裂：
一般情況下，此類患兒無明顯神經系統癥狀。
顯性顱裂：
此類患兒出生即發現囊性腫塊，且一般位于顱中線上，常見于枕部如鼻根部，少數枕部腫塊可比患兒頭顱還大，使鼻根部出現嗅覺喪失。另外，顱底腫塊突入鼻腔內可影響呼吸，顱蓋部可導致肢體癱瘓、攣縮或抽搐等。其他神經系統癥狀主要有智能低下，腱反射亢進，皮質性視覺障礙、小腦和腦神經損害。
顯性顱裂圖
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病因顱裂為先天性顱骨缺損，患兒母親常有孕期感染、外傷和服用藥物史，主要病因與胚胎期中胚葉發育停滯有關，常與神經管閉合不全并存。
治療一般情況下，隱性顱裂顱骨缺損小，且無明顯癥狀時，有自行成骨愈合的可能，不需治療。對于顯性顱裂，需進行手術治療，切除膨出囊，保存神經功能。對合并嚴重腦積水的患兒，首先實施腦脊液分流手術，隨后處理膨出物，減低術中和術后的顱內壓。
另外，由于接受手術治療的多為嬰幼兒甚至新生兒，其體溫、血糖等自主調節能力差，故術中應注意預防低血壓、低血糖等情況發生，并給予全面監護。擺放體位時要避免身體突出部位受壓，手術操作要求輕柔，避免醫源性損傷。
[1]閻景鐵,許桂東,胡屹峰.小兒外科疾病臨床診治[M].長春.吉林科學技術出版社.2019.03.147-148.
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