大前庭導水管綜合征，屬于先天性內耳發育畸形，與常染色體隱性遺傳有關，目前沒有有效的治療方法。
大前庭導水管綜合征主要在2歲左右開始發病，發病的主要誘因一般是感冒和外傷，主要表現為聽力逐漸下降，部分患者會表現出突發性的耳聾，也會有患者出現發作性的眩暈伴聽力下降。患者一旦出現聽力下降，應該及時就醫，佩戴助聽器，盡可能的減少早期的聽力損失；如果佩戴助聽器之后效果仍然不好，或者患者已經發展為全聾時，應該盡早進行手術，植入人工耳蝸。
患者在手術植入人工耳蝸后，要注意保護頭部、避免頭部受到撞擊；加強耳部護理，保持局部清潔干燥，避免感染；盡量避免涉及電磁方面的檢查和治療。同時手術后還要及時進行聽覺、言語康復訓練。