概述家族性良性天皰瘡可累及胳膊部位,水皰破潰后可見局部結(jié)痂,同時伴有瘙癢感和灼熱感。該病屬于常染色體顯性遺傳病,需就醫(yī)治療。
癥狀家族性良性天皰瘡可發(fā)生在胳膊部位,原發(fā)性損害為紅斑基底上的松弛型水皰,水皰容易破裂,皰液干涸后局部結(jié)痂,痂皮較厚。損害可反復(fù)發(fā)作,瘙癢和燒灼感是常見的癥狀。
家族性良性天皰瘡胳膊結(jié)痂圖
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病因家族性良性天皰瘡屬于常染色體顯性遺傳病。基因突變可導(dǎo)致先天性表皮細胞合成轉(zhuǎn)運蛋白的功能存在缺陷,使表皮角朊細胞間的聯(lián)系變得脆弱。再加上摩擦或其他刺激因素誘發(fā),即可使表皮細胞松解,形成相應(yīng)癥狀。
治療家族性良性天皰瘡的治療以對癥治療為主,可遵醫(yī)囑進行全身治療或局部治療,同時配合日常護理,注意穿著輕便透氣的衣服,避免摩擦和出汗。
皮損較大或繼發(fā)感染時,可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用四環(huán)素、青霉素等抗生素防治感染;局部治療可外用抗生素或抗真菌制劑防治繼發(fā)感染;頑固性病例可嘗試皮膚磨削術(shù)、二氧化碳激光等治療措施。
[1](美)Alan,J.Wein,Louis,R.Kavoussi,Alan著,夏術(shù)階,紀志剛譯.坎貝爾-沃爾什泌尿外科學(xué) 第6卷[M].**科學(xué)技術(shù)出版社.2019.640.
[2]吳志華主編.皮膚性病診斷與鑒別診斷[M].北京.河南科學(xué)技術(shù)出版社.2018.606-608.
