肺間質性纖維化很少有胸腔積液，只有在疾病晚期，如果肺功能明顯損害，出現明顯發紺、肺動脈高壓和右心功能不全的情況時，才可能會出現胸腔積液。
1、沒有：早期的肺間質性纖維化因為沒有引起胸膜通透性增加，所以一般沒有胸腔積液，臨床表現在早期并不明顯，主要表現為活動性呼吸困難，逐漸進行性加重，常常伴有干咳、乏力、體重減輕。胸片和肺部CT表現常見雙肺外帶、胸膜下和肺底部分布明顯的網狀或網結節模糊影，有時出現蜂窩樣變，高分辨CT可清晰發現肺部呈網格改變、蜂窩改變，有時伴有牽拉性支氣管擴張，病變在胸膜下、肺底部為主。
2、有：肺間質性纖維化晚期會出現肺源性心臟病，繼續缺氧惡化出現右心衰竭，這時全身回流的血液流向右心就比較困難，血管的液體滲出到胸腔而形成胸腔積液。另外，肺間質性纖維化晚期患者會出現全身多臟器的缺氧，比如胃腸道缺氧會引起消化不良、肝臟細胞缺氧也會出現營養不良、低蛋白血癥，血管內靜水壓增高，也容易滲入到胸腔形成胸腔積液。