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嗜血癥是不治之癥嗎

醫(yī)生頭像

王恒 醫(yī)師內(nèi)科

一級(jí)甲等安徽省渦陽(yáng)縣標(biāo)里鎮(zhèn)衛(wèi)生院

嗜血癥不是不治之癥,嗜血癥也就是嗜血細(xì)胞綜合征,部分患者通過(guò)化療或者是異基因造血干細(xì)胞移植治療,病情是可以控制甚至治愈的。具體如下:
嗜血細(xì)胞綜合征是一組因遺傳性或獲得性免疫缺陷導(dǎo)致的以過(guò)度炎癥反應(yīng)為特征的疾病。它不是一種單獨(dú)的疾病,而是一種臨床癥狀。主要是被激活的淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞異常增生,產(chǎn)生大量的炎性細(xì)胞因子,引起一系列炎癥反應(yīng)。嗜血癥患者,臨床表現(xiàn)為高熱、外周血全血細(xì)胞減少、肝脾腫大、鐵蛋白濃度異常增高、甘油三酯濃度增高、纖維蛋白原濃度降低,臨床診斷較為困難。
此病的治療主要分為控制過(guò)度炎癥狀態(tài)和糾正潛在的免疫缺陷,當(dāng)確診患有此病后應(yīng)積極地尋找造血干細(xì)胞供應(yīng)者,當(dāng)藥物治療達(dá)到臨床緩解后進(jìn)行移植,繼發(fā)性的患者在誘導(dǎo)劑維持治療后應(yīng)積極地治療原發(fā)疾病。部分患者應(yīng)用了化療或者造血干細(xì)胞移植治療,治療效果明顯,控制住了病情。所以說(shuō),嗜血癥并不是不治之癥。
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