概述遲發(fā)性皮膚卟啉病可見手部皮膚發(fā)生糜爛,表面干燥、粗糙。
本病可因光毒反應(yīng)引起細(xì)胞損傷,患者要忌酒。
癥狀遲發(fā)性皮膚卟啉病可累及手部,表現(xiàn)為局部出現(xiàn)破潰糜爛,并逐漸結(jié)成紅色血痂,皮損上面可有白色鱗屑,局部皮膚增厚,表面干燥、粗糙。同時患者肝臟可發(fā)生不同程度損害。
遲發(fā)性皮膚卟啉病手部糜爛圖
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病因遲發(fā)性皮膚卟啉病主要為血紅素合成過程中某些酶的缺陷,導(dǎo)致體內(nèi)卟啉或卟啉前體含量過多導(dǎo)致??梢蚬舛痉磻?yīng)引起細(xì)胞損傷,并出現(xiàn)光感性皮損。
治療遲發(fā)性皮膚卟啉病患者要忌酒和避免服用對本病有危害的藥物,如磺胺類、灰黃霉素、苯巴比妥類等。可遵醫(yī)囑口服硫酸羥氯喹片,宜從小劑量開始使用,注意監(jiān)測尿卟啉。需注意的是,以上治療均需在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。
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