新生兒腎上腺皮質(zhì)增生癥通常是指先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,一般認(rèn)為無法治愈,需要長期用藥以保持患兒生長發(fā)育趨向正常,進(jìn)而不影響正常生活。
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種較常見的常染色體隱性遺傳病,多由腎上腺皮質(zhì)激素合成途徑中的酶缺陷所引起。因?yàn)槟I上腺皮質(zhì)激素屬于固醇類激素,在合成中酶缺陷會(huì)導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成不足,血清皮質(zhì)醇濃度降低,負(fù)反饋?zhàn)饔孟?,進(jìn)而刺激腎上腺皮質(zhì)增生,同時(shí)會(huì)影響鹽皮質(zhì)激素和性激素的生物合成。
新生兒患病后一般表現(xiàn)為生殖器官發(fā)育異常、身體微量元素水平失調(diào)、生長緩慢、血壓失衡等。由于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥屬于代謝性疾病,所以在治療過程中通常需要用到激素類的藥物進(jìn)行治療。通過利用藥物的刺激性保證腎臟與骨骼的生長,并且當(dāng)開始用藥后,通常需要長期堅(jiān)持用藥,從而保證新生兒能夠正常生長。
在治療期間家長應(yīng)注意新生兒的飲食,若為失鹽型患兒則需要在日后添加輔食時(shí)適當(dāng)增加鹽分?jǐn)z入。同時(shí)在日常生活中應(yīng)預(yù)備糖皮質(zhì)激素或鹽皮質(zhì)激素藥物等,避免在成長過程中出現(xiàn)其他意外情況。
