經(jīng)各種治療無效的、嚴(yán)重肝豆?fàn)詈俗冃曰颊撸煽紤]肝移植。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化，以及以基底核為主的腦部變性疾病。
由于患者體內(nèi)毛細(xì)膽管中的銅轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶缺乏，導(dǎo)致體內(nèi)的銅不能通過膽汁代謝排出體外，使體內(nèi)過多的銅在肝細(xì)胞及其他組織細(xì)胞中沉積，造成肝功能及其他組織器官的損害。患者需要進(jìn)行終身治療，臨床上主要以保守治療為主。一般情況下，可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用葡萄糖酸鋅片、D-青霉胺等藥物治療，以阻止銅在腸道內(nèi)吸收，促進(jìn)銅排出，避免過多的銅在肝細(xì)胞和其他組織細(xì)胞內(nèi)沉積，大多預(yù)后比較好。
嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致肝硬化和肝功能衰竭，屬于一種不可逆的病變，不及時(shí)處理會(huì)危及生命。經(jīng)各種治療無效的嚴(yán)重患者可進(jìn)行肝移植治療，能夠改善患者的肝功能，維持組織細(xì)胞正常代謝，改善患者的生活質(zhì)量。
