顱內脊索瘤的好發位置通常是顱底骨。
脊索瘤是一種較為少見的原發性腫瘤，起源于胚胎殘余的脊索組織，主要好發于40～60歲。正常情況下，胎兒發育至三個月的時候，脊索開始退化并漸次消失，僅在椎間盤內殘留，形成髓核。但如果胚胎的脊索組織殘留在中軸骨，如顱底，且滯留到出生后，即可逐漸演變成顱內脊索瘤，主要發生在顱底骨斜坡，也可以發生在鞍區，呈緩慢的侵襲性生長。
顱內脊索瘤可導致患者不適，多是腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織結構或器官所致，一般疼痛為最早癥狀。例如位于顱底骨的腫瘤可引起持續的鈍性頭痛，這與腫瘤長時間浸潤破壞顱底骨質有關。不同位置的腫瘤，可導致相應的癥狀，前顱底者可出現嗅覺障礙；中顱底者可出現視野缺損和視力減退、眼瞼下垂、眼球運動受限；后顱底可出現耳聾、吞咽困難、飲水嗆咳、構音不良、言語不清等。
一般來說，顱內脊索瘤細胞對射線不甚敏感，所以放射治療的效果通常不理想，有效的治療方法是將腫瘤經包膜外做整塊切除。