顱內(nèi)脊索瘤的好發(fā)位置通常是顱底骨。
脊索瘤是一種較為少見的原發(fā)性腫瘤，起源于胚胎殘余的脊索組織，主要好發(fā)于40～60歲。正常情況下，胎兒發(fā)育至三個月的時候，脊索開始退化并漸次消失，僅在椎間盤內(nèi)殘留，形成髓核。但如果胚胎的脊索組織殘留在中軸骨，如顱底，且滯留到出生后，即可逐漸演變成顱內(nèi)脊索瘤，主要發(fā)生在顱底骨斜坡，也可以發(fā)生在鞍區(qū)，呈緩慢的侵襲性生長。
顱內(nèi)脊索瘤可導(dǎo)致患者不適，多是腫瘤擴(kuò)大侵犯或壓迫鄰近重要組織結(jié)構(gòu)或器官所致，一般疼痛為最早癥狀。例如位于顱底骨的腫瘤可引起持續(xù)的鈍性頭痛，這與腫瘤長時間浸潤破壞顱底骨質(zhì)有關(guān)。不同位置的腫瘤，可導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀，前顱底者可出現(xiàn)嗅覺障礙；中顱底者可出現(xiàn)視野缺損和視力減退、眼瞼下垂、眼球運動受限；后顱底可出現(xiàn)耳聾、吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音不良、言語不清等。
一般來說，顱內(nèi)脊索瘤細(xì)胞對射線不甚敏感，所以放射治療的效果通常不理想，有效的治療方法是將腫瘤經(jīng)包膜外做整塊切除。