概述家族性良性慢性天皰瘡可發(fā)生在大腿部位，表現(xiàn)為結(jié)痂，顏色多為褐色，常有瘙癢感。
該病是基因突變導(dǎo)致的細(xì)胞粘附障礙導(dǎo)致，要避免各種誘發(fā)和加重因素，盡量避免摩擦。
癥狀家族性良性慢性天皰瘡?fù)ǔＴ?0-30歲發(fā)病，可發(fā)生在大腿部位，皮損常表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上松弛性水皰，皰壁薄易破，形成糜爛和結(jié)痂，顏色可為褐色或者黑色，或因反復(fù)發(fā)作形成顆粒狀贅生物，自覺瘙癢、疼痛，有腥臭味。
家族性良性慢性天皰瘡大腿結(jié)痂圖
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病因家族性良性慢性天皰瘡是基因突變導(dǎo)致的細(xì)胞粘附障礙，在摩擦或感染后發(fā)生棘層松解，從而導(dǎo)致間擦部位產(chǎn)生松弛性水皰。
治療家族性良性慢性天皰瘡患者要避免各種誘發(fā)和加重因素，穿輕柔、吸水性好的衣服，盡量避免摩擦和出汗。
如果發(fā)生細(xì)菌、真菌、病毒感染，需要進(jìn)行抗感染治療，多數(shù)患者遵醫(yī)囑局部外用糖皮質(zhì)激素軟膏治療有效，也可結(jié)合莫匹羅星軟膏局部外用。當(dāng)局部用藥無效時(shí)，可在醫(yī)生指導(dǎo)下采用皮損內(nèi)激素封閉治療。
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