G6PD缺乏癥即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,并沒(méi)有能活多久的說(shuō)法,此類(lèi)患者的生存期一般與常人無(wú)異。
該病是一種遺傳性溶血疾病,通常與蠶豆等因素相關(guān),故又被稱(chēng)為蠶豆病。其發(fā)病機(jī)制主要是基因突變使得G-6-PD缺乏,在吃新鮮的蠶豆時(shí)可能會(huì)引起溶血性貧血。所以應(yīng)盡量避免接觸新鮮蠶豆等致病因素,可較大程度地降低急性溶血的風(fēng)險(xiǎn)。
對(duì)于該病的治療,需了解致病因素后去除致病因素。另外,患者發(fā)病時(shí)可表現(xiàn)為惡心、嘔吐、黃疸、醬油色尿等,需要積極處理溶血反應(yīng)。在溶血期需要補(bǔ)充足夠的水分,注意預(yù)防電解質(zhì)紊亂,可口服碳酸氫鈉片堿化尿液,從而防止血紅蛋白在腎內(nèi)沉積。對(duì)于比較嚴(yán)重的貧血,還需要進(jìn)行輸血治療。
并且在治療期間,還需密切注意腎功能情況,當(dāng)出現(xiàn)腎功能衰竭時(shí)往往需要及時(shí)進(jìn)行透析治療。另外,還可以在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用還原型谷胱甘肽片等藥物進(jìn)行治療。如果處理及時(shí)、治療得當(dāng),通常不會(huì)影響患者的壽命。
