重癥免疫缺陷一般是指重癥聯(lián)合免疫缺陷病，是較嚴(yán)重的一類原發(fā)性免疫缺陷病，發(fā)病年齡小，存活率主要與患者治療時(shí)機(jī)有關(guān)。若患者可以在早期進(jìn)行造血干細(xì)胞移植術(shù)治療，移植成功者存活率在90%以上，若不及時(shí)進(jìn)行干預(yù)，則患者可能在2歲內(nèi)死亡。
1、存活率高：重癥聯(lián)合免疫缺陷病發(fā)病較早，若在新生兒時(shí)期頻發(fā)感染性疾病，應(yīng)盡早進(jìn)行抗感染治療，同時(shí)完善抗體、補(bǔ)體檢查等。確診后盡量在3個(gè)月前進(jìn)行造血干細(xì)胞移植手術(shù)進(jìn)行治療，此時(shí)存活率在90%以上；
2、存活率低：重癥聯(lián)合免疫缺陷病患者由于免疫缺陷，會(huì)造成機(jī)體自身無(wú)法抵御外來(lái)致病因素和無(wú)法產(chǎn)生抗體消除抗原，容易造成頻繁的細(xì)菌與病毒感染，出現(xiàn)腹瀉、肺部感染，表現(xiàn)出咳嗽、發(fā)熱及大便呈水樣、血性或黏液膿性等癥狀。若不及時(shí)進(jìn)行救治，可能在短期內(nèi)由于嚴(yán)重感染發(fā)生死亡，在感染后，部分患者積極進(jìn)行抗感染治療，但由于免疫低下，感染頻繁，患者大多數(shù)也會(huì)在2歲內(nèi)死亡。若進(jìn)行造血干細(xì)胞治療，但已經(jīng)超過(guò)移植最佳時(shí)期，則移植后存活率也會(huì)有所下降，可能低于90%。