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肺動靜脈瘺會出現低氧、咯血、多個部位的血栓，要與肺內的病變進行區分，要考慮肺部CT檢查是否存在低氧血癥、肺部炎癥等。肺部動靜脈瘺是由肺動靜脈瘺管形成的，可以根據CT和3D成像來確診。另外，也可以用右側心聲學造影來判斷病人有沒有右側到左側的不正常的分流，有可能出現肺動靜脈瘺管。先天性心臟病、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、卵圓孔未閉等引起的其它動靜脈間存在畸形的可能，可以考慮心臟超聲、心臟CT掃描和3D成像來診斷。如仍處于缺氧狀態，應考慮肺內的肺栓塞、肺動脈瓣狹窄等原發疾病。