概述巨人癥病變可累及面部,逐漸出現(xiàn)畸形,局部增長變闊,面容粗獷,可能與生長激素細胞增生或腺瘤等有關,可遵醫(yī)囑給予藥物治療。
癥狀巨人癥的皮膚損害可發(fā)生在面部,起病緩慢,起初可無癥狀,逐漸出現(xiàn)畸形,表現(xiàn)為面部會增長變闊,雙側眉弓和顴骨隆起突出,鼻頭肥大,整體面容粗獷,與正常人群有明顯的不同,還伴有生長速度較快、身材高大。
巨人癥面部畸形圖
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病因巨人癥的病因可分為垂體性和垂體外兩個方面。
垂體性:
占絕大多數(shù)。包括生長激素細胞增生或腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸細胞腺瘤等。
垂體外:
異源性GH(生長激素)或GHRH(促生長激素釋放激素)分泌腫瘤,如胰腺癌、下丘腦錯構瘤、胰島細胞瘤等。
治療巨人癥可在醫(yī)生的指導下進行放射治療、手術治療、藥物治療。
放射治療:
內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等),多數(shù)較敏感,也可用x-刀,γ-刀立體放射治療。
手術治療:
經(jīng)蝶手術較好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外發(fā)展者,需聯(lián)合其他方法治療。
藥物治療:
性激素可減輕癥狀,如甲羥孕酮、己烯雌酚,兩者可交替或同時服用。巨人癥已達青春期或女孩身高超過165厘米宜開始性激素治療,以促使骨骺融合。衰退期并發(fā)垂體前葉機能低下者需應用相應的激素替代療法。
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