先天性主動脈左室通道指的是主動脈-左室通道，主動脈-左室通道意思是主動脈與左心室間存在一無瓣膜的直接通道，心室舒張期血液從升主動脈反流入左心室。
主動脈左室通道是一種極為少見的先天性心臟病，可以依據病理改變將其分為4型，Ⅰ型僅有單一隧道，無主動脈瓣損害；Ⅱ型主動脈端開口呈卵圓形，主動脈竇瘤樣擴張，可伴主動脈瓣損害；Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴張，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型的混合型，其臨床癥狀一般出現在左心功能失代償期，表現為乏力、活動后心慌氣短等。