X-連鎖無丙種球蛋白血癥是一種由人類B細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病。

X-連鎖無丙種球蛋白血癥屬于X-連鎖隱性遺傳病，僅見于男性，主要是人類B細(xì)胞系列發(fā)育障礙導(dǎo)致的，是一種原發(fā)性免疫缺陷病。

由于原始B淋巴細(xì)胞向前B淋巴細(xì)胞的分化過程受阻，會導(dǎo)致外周血缺乏B淋巴細(xì)胞，使機(jī)體發(fā)生免疫缺陷，對很多抗原無法產(chǎn)生特異抗體反應(yīng)，容易出現(xiàn)反復(fù)的細(xì)菌感染。

該疾病患兒出生后，會開始反復(fù)出現(xiàn)嚴(yán)重的細(xì)菌感染，主要累及上呼吸道及下呼吸道，包括中耳炎、支氣管炎、肺炎等疾病，嚴(yán)重影響患兒的生長發(fā)育，會導(dǎo)致營養(yǎng)不良和生長發(fā)育延遲。

X-連鎖無丙種球蛋白血癥的治療主要以替代療法為主，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下周期性地使用靜注人免疫球蛋白(pH4)，可以提高血清免疫球蛋白水平，有助于控制病情的發(fā)展。

日常生活中，要注意合理飲食，飲食以清淡、營養(yǎng)均衡為主，可以適量食用新鮮的蔬果，比如黃瓜、火龍果、蘋果等，還要注意多休息，避免過度勞累。