肺間質纖維化和肺纖維化為同一概念，正常的肺組織是由肺泡與肺間質組成，而肺纖維化是一種異常的病理改變，發生在肺間質，因為肺間質才有結締組織，才可以發生肺纖維化。
肺纖維化是由于各種原因引起的肺泡壁炎癥，有淋巴細胞或巨噬細胞浸潤，間質中有蛋白性滲出物，最后發展為肺間質的纖維化。導致肺纖維化的原因有很多，如炎癥、理化因素刺激、藥物不良反應等，甚至原因不明，如特發性肺纖維化。
臨床比較常見的肺纖維化，且病因比較明確的是慢性炎癥所致，如慢阻肺患者常表現為不同程度的肺纖維化。各種不同類型的塵肺，也常出現肺纖維化，主要是由于長期吸入過多的粉塵、石棉、煙霧等物質造成肺組織損傷而導致。
影像學檢查發現肺纖維化時，應及時查找病因，避免誘發因素，積極治療慢性肺疾病等，通過氧療等對癥治療，緩解癥狀。