二葉式主動脈瓣畸形，是先天性心臟疾病的一種，發病年齡取決于主動脈瓣狹窄的嚴重程度，狹窄程度越重，發病年齡越早。若狹窄程度相對較輕，患者可能在10-20歲青春期時發病，甚至20歲以后才逐漸發病，部分患者大多是通過體檢發現。
多數輕中度的二葉式主動脈瓣畸形，在嬰幼兒時期沒有明顯的臨床癥狀，但到青春期后會有胸悶、心悸等癥狀，嚴重時患者可能會出現胸痛、暈厥等癥狀。但部分患者可能到20歲以后，甚至50多歲以后，體檢時才發現有二葉式主動脈瓣畸形。但部分患者起初沒有任何癥狀，但會隨著疾病的進展，逐漸出現心臟結構改變、心功能下降，患者可表現為呼吸困難、胸悶、氣短、胸痛的癥狀。
二葉式主動脈瓣畸形患者，需要進行手術治療，如進行心臟瓣膜置換術等手術。患者在術后要遵醫囑，長期應用強心、利尿的藥物，并注意定期復查。