銅藍蛋白又稱為銅氧化酶，一般是在肝臟內合成，是機體銅代謝障礙的檢查標志，可以調節銅在人體各部位的分布。銅藍蛋白與肝功能有較為密切的關系，對肝臟疾病的診斷有一定幫助，當銅藍蛋白在血清中減少時，較為常見的原因是肝豆狀核變性。
肝豆狀核變性是一種銅代謝異常導致肝損傷的疾病，因銅代謝異常，導致肝內多余的銅離子不能從細胞內轉運出去，使過量銅離子在肝內沉積而致病。肝豆狀核變性造成的肝損傷患者中，有80%銅藍蛋白在血清中＜100mg/L，另外20%肝受損者銅藍蛋白＜300mg/L。
患者還會表現肢體舞蹈樣及肌張力障礙，或者淡漠、興奮躁動等精神癥狀，肝豆狀核變性的治療基本原則就是低銅飲食，配合服用藥物減少銅的吸收以及促進銅的排出。還可以配合中藥治療，如大黃、黃連、姜黃、魚腥草、澤瀉等具有利尿排銅的功效，但是有少數患者服用中藥后可能出現腹瀉、腹痛等癥狀，所以可以根據情況選擇中藥治療。肝豆狀核變性早期診斷并早期驅銅治療，一般對生活質量和生存期的影響較小，但少數病情嚴重者預后不良。