一、初次面診
患者2012年因摔倒偶然發(fā)現(xiàn)垂體瘤，至上海長(zhǎng)征醫(yī)院行鼻蝶手術(shù)及右側(cè)開(kāi)顱手術(shù)，后于2012年11月行伽馬刀治療。2017年6月因突發(fā)雙眼失明，復(fù)查頭顱MRI提示腫瘤復(fù)發(fā)，至上海仁濟(jì)醫(yī)院先后兩次行經(jīng)鼻蝶手術(shù)，術(shù)后視力有所恢復(fù)，2017年12月再次至北京天壇醫(yī)院行鼻蝶手術(shù)，具體情況不詳。2018年7月因走路不穩(wěn)，生活無(wú)法自理，復(fù)查頭顱MRI提示腫瘤復(fù)發(fā)，至北京三博醫(yī)院就診，先后行鼻蝶手術(shù)、左側(cè)開(kāi)顱手術(shù)、V-P分流術(shù)，術(shù)后恢復(fù)可，后再次行放射治療。2020年3月復(fù)查頭顱MRI提示腫瘤復(fù)發(fā)進(jìn)展，至我科就診，擬行手術(shù)治療。精神稍差，飲食可，二便可，體重?zé)o明顯改變。
二、治療經(jīng)過(guò)
患者入院后查體：神志清楚，精神稍差，應(yīng)答基本切題，認(rèn)知功能下降，遵囑活動(dòng)，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑3mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼視力下降，以左側(cè)顯著，雙顳側(cè)偏盲。左眼外展位，雙側(cè)額紋鼻唇溝對(duì)稱，口角無(wú)歪斜，伸舌居中，頸軟，四肢肌力肌張力基本正常，輕癱試驗(yàn)（-），雙側(cè)巴氏征（-）。
輔助檢查：頭顱MEI（2020.07.09）提示：1、鞍區(qū)及頂骨術(shù)后改變，術(shù)區(qū)不規(guī)則軟組織腫物，最大截面約5.0×2.4cm，T2WI/FLAIR呈中高信號(hào)，DWI擴(kuò)散受限，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化；病變向上侵達(dá)蝶竇，向下累及枕骨斜坡，向外侵犯右側(cè)壹翼內(nèi)肌、左側(cè)翼內(nèi)/外肌，雙側(cè)海綿竇，包繞雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈；結(jié)合病史可符合腫瘤復(fù)發(fā)。2、右側(cè)額葉不規(guī)則異常信號(hào)區(qū)，邊界尚清，大小約5.2×3.8cm，T2WI/FLAIR近等信號(hào)伴邊緣大片水腫，DWI未見(jiàn)明確擴(kuò)散受限，增強(qiáng)掃描邊緣實(shí)性成分及內(nèi)部分隔明顯強(qiáng)化，請(qǐng)追隨。3、右側(cè)頂葉不規(guī)則異常信號(hào)區(qū)，邊界尚清，大小約5.3×3.4cm，T2WI/FLAIR呈混雜等高信號(hào)伴內(nèi)部明顯分層征象，DWI部分區(qū)域擴(kuò)散受限，增強(qiáng)掃描邊緣實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，病變邊緣另見(jiàn)大片水腫，術(shù)后改變？請(qǐng)結(jié)合臨床治療史追隨。4、右側(cè)頂葉異常信號(hào)，邊界清晰，大小約1.1cm，T2WI/FLAIR呈低信號(hào)，DWI未見(jiàn)明顯擴(kuò)散受限，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化，治療后改變可能大，請(qǐng)追隨。5、右側(cè)小腦半球及左側(cè)顳葉偽影嚴(yán)重，局部腦組織觀察欠佳，請(qǐng)結(jié)合臨床治療史。6、右側(cè)側(cè)腦室受壓變窄，中線結(jié)構(gòu)左偏。入院診斷為：右側(cè)額頂頂葉占位病變，廣泛顱底溝通占位性病變，垂體瘤多次經(jīng)鼻蝶、開(kāi)顱術(shù)及放療后，v-p分流術(shù)后，甲狀腺功能減低，垂體功能低下。
患者入院后完善常規(guī)檢查，示無(wú)明顯手術(shù)禁忌癥，經(jīng)科室討論后認(rèn)為有手術(shù)指證，于2020.07.24行右側(cè)額頂頂葉多發(fā)占位病變切除+硬腦膜修補(bǔ)術(shù)+骨瓣復(fù)位固定術(shù)。于2020.08.13給予替莫唑胺治療。
現(xiàn)患者一般情況較好，無(wú)明顯特殊不適。查體：神志清楚，精神稍差，應(yīng)答基本切題，認(rèn)知功能下降，遵囑活動(dòng)，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑3mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼視力同術(shù)前，雙側(cè)額紋鼻唇溝對(duì)稱，口角無(wú)歪斜，伸舌居中，頸軟，四肢肌力肌張力基本正常，輕癱試驗(yàn)（-），雙側(cè)巴氏征（-）。現(xiàn)病理回報(bào)提示垂體癌。患者要求帶化療藥物出院化療，告知化療的相關(guān)分險(xiǎn)和需定期復(fù)查血常規(guī)、血生化，如有異常暫停化療；患者及家屬表示理解，要求帶藥出院完成后續(xù)化療。
三、治療效果
現(xiàn)在患者一般情況較好，無(wú)明顯特殊不適。查體：神志清楚，精神稍差，應(yīng)答基本切題，認(rèn)知功能下降，遵囑活動(dòng)，雙側(cè)瞳孔等大等圓直徑3mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼視力同術(shù)前，雙側(cè)額紋鼻唇溝對(duì)稱，口角無(wú)歪斜，伸舌居中，頸軟，四肢肌力肌張力基本正常，輕癱試驗(yàn)（-），雙側(cè)巴氏征（-）。患者要求帶化療藥物出院化療，告知化療的相關(guān)分險(xiǎn)和需定期復(fù)查血常規(guī)、血生化，如有異常暫停化療；患者及家屬表示理解，要求帶藥出院完成后續(xù)化療。
四、注意事項(xiàng)
1、術(shù)后注意休息，避免劇烈活動(dòng)。
2、注意觀察手術(shù)傷口，紗布有無(wú)滲血或者流液，如有異常及時(shí)告知醫(yī)務(wù)人員。
3、嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥。
4、有不適癥狀或者病情變化及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。
5、均衡營(yíng)養(yǎng)，合理膳食，多吃高蛋白，高維生素的飲食。
6、定期復(fù)查血常規(guī)、血生化，如有頭痛、頭暈、惡心嘔吐、發(fā)熱等癥狀，應(yīng)暫停化療，及時(shí)就近就醫(yī)，或聯(lián)系我科。
7、建議內(nèi)分泌科就診，糾正垂體功能低下及甲狀腺功能減低。
8、避免焦慮，保持愉悅的心情，對(duì)病情也是有利的。
五、個(gè)人感悟
本例患者垂體腺瘤反復(fù)復(fù)發(fā)，包括此次手術(shù)共經(jīng)歷了8次手術(shù)治療，屬難治性垂體腺瘤及垂體腺癌。2018年的《歐洲內(nèi)分泌協(xié)會(huì)難治性垂體瘤和垂體腺癌診治指南》，將難治性垂體腺瘤定義為經(jīng)過(guò)正規(guī)的標(biāo)準(zhǔn)治療（手術(shù)、放療及常規(guī)藥物治療），仍不能控制的垂體腺瘤，表現(xiàn)為腫瘤復(fù)發(fā)或腫瘤快速生長(zhǎng)。確診后需定期對(duì)其激素水平、腫瘤形態(tài)、大小侵襲性及生長(zhǎng)速度做評(píng)估。難治性垂體腺瘤明顯侵犯腦組織，或出現(xiàn)腦內(nèi)轉(zhuǎn)移，或蛛網(wǎng)膜下腔播撒，或通過(guò)血道顱外轉(zhuǎn)移者，不論其細(xì)胞形態(tài)如何均可診斷為垂體腺癌。病理學(xué)方面需對(duì)其腫瘤生物學(xué)做評(píng)估，現(xiàn)在常用KI-67、P53及有絲分裂指數(shù)三項(xiàng)指標(biāo)評(píng)估活性及預(yù)后。治療上需依賴MDT，手術(shù)、放療及藥物治療，手術(shù)旨在解除壓迫及獲取病理組織，放療可有普通放療及立體定向放療，藥物治療方面對(duì)于不同類型垂體腺瘤有溴隱亭、卡麥角林、生長(zhǎng)抑素類似物等，但往往作用有限。該指南推薦替莫唑胺為難治性垂體腺瘤及垂體腺癌的一線治療藥物，用藥時(shí)間≥6月。隨訪方面，這類病人需終生隨訪，隨訪間隔3-6月，隨訪項(xiàng)目包括垂體激素及MRI檢查。從隨訪結(jié)果看，該患者化療有一定效果，隨訪期內(nèi)顱內(nèi)未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或出現(xiàn)新病灶，尚需繼續(xù)隨訪觀察。