先天性脊髓空洞癥進展緩慢，常遷延數十年，尚無特效治療方法，一般是不能完全治愈。但通過治療有助于緩解癥狀，不同嚴重程度所采用的治療方案有一定區別，要注意定期進行復查。
1、輕微先天性脊髓空洞癥：如果先天性脊髓空洞癥情況并不是特別嚴重，沒有產生明顯神經功能結構的異常，一般無需特別治療，隨訪觀察即可，或僅給予止痛、康復等對癥治療，止痛可使用對乙酰氨基酚片、布洛芬緩釋膠囊等；
2、嚴重先天性脊髓空洞癥：對于比較嚴重的先天性脊髓空洞癥，通常無法完全治愈，需要考慮通過手術的方法對局部結構進行修復，后期容易產生神經功能障礙的問題，如肢體麻木無力，會影響日常生活。
部分先天性脊髓空洞癥患者，容易引發神經功能方面問題，所以在病情穩定后，需要積極進行系統的康復治療，如運動訓練、作業治療等，盡可能提高患者的生活自理能力，改善神經功能障礙。在治療恢復過程中注意定期復查，根據恢復情況及時調整治療方案。平時要注意飲食營養的補充，適當多吃維生素、蛋白質含量較豐富的食物，以免缺乏營養影響病情恢復。