概述新生兒大皰性表皮松解癥一般是指遺傳性大皰性表皮松解癥，輕微的損傷就可使皮膚發(fā)生水皰、大皰，需在確診后積極治療以改善預(yù)后。
癥狀新生兒大皰性表皮松解癥一般是指遺傳性大皰性表皮松解癥，是一種罕見遺傳病，可根據(jù)水皰發(fā)生部位分為單純型大皰性表皮松解癥、交界型大皰性表皮松解癥以及營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥，大致癥狀相同。
各型大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現(xiàn)水皰或血皰，肢端及四肢關(guān)節(jié)的伸側(cè)尤其容易發(fā)生。嚴(yán)重者可累及任何部位，愈合后可形成瘢痕。肢端皮損反復(fù)發(fā)作可使指(趾)甲萎縮或甲缺如，可見粟丘疹和頭皮萎縮性禿發(fā)。
遺傳性大皰性表皮松解癥下肢血皰圖
圖片可能會(huì)引起您的不適，
是否繼續(xù)查看？
查看
病因遺傳性大皰性表皮松解癥通常是由于編碼表皮和基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變，使這些蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常，進(jìn)而導(dǎo)致不同解剖部位水皰的產(chǎn)生。
治療遺傳性大皰性表皮松解癥在臨床上無特效療法，僅能對(duì)癥及支持治療。單純型和營(yíng)養(yǎng)不良型患者可口服磷酸氯喹片，用藥期間應(yīng)遵醫(yī)囑定期檢查眼底。此外，還可遵醫(yī)囑應(yīng)用苯妥英鈉片、四環(huán)素片、沙利度胺片等藥物進(jìn)行治療。治療期間應(yīng)注意保護(hù)皮膚，禁止新生兒皮膚黏膜發(fā)生摩擦和壓迫。
[1]張學(xué)軍,鄭捷.皮膚性病學(xué).第9版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2018.186-187.
[2]方洪元,邢衛(wèi)斌,張秉新,徐海環(huán).實(shí)用皮膚性病手冊(cè).第1版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2016.675.