一般情況下，限制型心肌病終末期主要表現為運動耐量下降、乏力、倦怠、勞力型呼吸困難、右心功能不全等，如頸靜脈怒張、吸氣時頸靜脈壓增高、肝腫大、腹腔積液、全身浮腫，體檢時可聞第三心音奔馬律；當病變累及二尖瓣或三尖瓣時，會出現相應部位的收縮期雜音，使心房壓增高，心房擴大，引起心房顫動并發生栓塞。限制型心肌病患者血壓低，脈壓差小，除了心功能不全和栓塞外，還可能發生猝死。