概述噬血癥為血液疾病,臨床稱為噬血細胞綜合征,其癥狀復雜多樣,常見凝血功能障礙。
噬血細胞綜合征主要由遺傳因素導致,也可見于免疫調節異常的患者。
癥狀臨床上表現為持續發熱、脾腫大,肝脾腫大嚴重時可出現腹部膨隆的表現。患者還可出現凝血功能障礙,導致皮下出血,甚至出現神經系統癥狀,導致癲癇、昏迷,嚴重者可引起多個重要器官受累。本病起病急,病情較為兇險,且發展迅速,病死率很高。
腹部膨隆圖
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皮下出血圖
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病因噬血細胞綜合征是一種由遺傳性或獲得性免疫調節異常導致的淋巴細胞、單核細胞和吞噬細胞系統異常激活、增殖,分泌大量細胞因子造成的過度炎癥反應綜合征。
治療噬血細胞綜合征的治療主要以免疫調節為主,對于后天因免疫調節異常導致的噬血細胞綜合征,除了需進行免疫調節治療外,還應積極針對原發病給予有效的治療措施。目前用于噬血細胞綜合征治療的藥物主要為糖皮質激素,如地塞米松,也可應用環孢素、依托泊苷、丙種球蛋白等藥物。
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