概述噬血癥為血液疾病，臨床稱為噬血細胞綜合征，其癥狀復(fù)雜多樣，常見凝血功能障礙。
噬血細胞綜合征主要由遺傳因素導(dǎo)致，也可見于免疫調(diào)節(jié)異常的患者。
癥狀臨床上表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、脾腫大，肝脾腫大嚴重時可出現(xiàn)腹部膨隆的表現(xiàn)。患者還可出現(xiàn)凝血功能障礙，導(dǎo)致皮下出血，甚至出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，導(dǎo)致癲癇、昏迷，嚴重者可引起多個重要器官受累。本病起病急，病情較為兇險，且發(fā)展迅速，病死率很高。
腹部膨隆圖
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皮下出血圖
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病因噬血細胞綜合征是一種由遺傳性或獲得性免疫調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致的淋巴細胞、單核細胞和吞噬細胞系統(tǒng)異常激活、增殖，分泌大量細胞因子造成的過度炎癥反應(yīng)綜合征。
治療噬血細胞綜合征的治療主要以免疫調(diào)節(jié)為主，對于后天因免疫調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致的噬血細胞綜合征，除了需進行免疫調(diào)節(jié)治療外，還應(yīng)積極針對原發(fā)病給予有效的治療措施。目前用于噬血細胞綜合征治療的藥物主要為糖皮質(zhì)激素，如地塞米松，也可應(yīng)用環(huán)孢素、依托泊苷、丙種球蛋白等藥物。
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