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腎上腺腦白質病變

醫生頭像

張聰 副主任醫師內科

三級甲等中日友好醫院

腎上腺腦白質病變一般是指腎上腺腦白質營養不良,為脂質代謝障礙病,是由于脂肪酸在體內尤其腦和腎上腺皮質沉積,導致腦白質脫髓鞘和腎上腺皮質病變。腎上腺腦白質營養不良主要是遺傳基因導致的,通常采取一般治療、藥物治療、手術治療。
一、原因
腎上腺腦白質營養不良是由于溶酶體過氧化物酶的遺傳缺陷,體內多種氧化酶活力缺乏,導致細胞過氧化物酶體對飽和極長鏈脂肪酸的β-氧化發生障礙,引起超長鏈脂肪酸在血漿和組織中異常堆積,尤其在腦、腎上腺皮質中沉積。
二、治療方式
1、一般治療:患者日常應注意營養供給,可給予高熱量、高蛋白、高維生素的食物,包括雞蛋、牛奶、雞肉等,患者平時還應注意保暖,避免劇烈運動,以利于疾病的治療。
2、藥物治療:此病患者一般可遵醫囑使用非甾體抗炎藥來減輕疼痛的癥狀,比如布洛芬緩釋膠囊、對乙酰氨基酚片等。
3、手術治療:部分患者的腎臟損傷嚴重,可進行異基因造血干細胞移植,重新建造正常造血和免疫功能,改善病癥。
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本內容不能代替面診,任何醫療行為請遵從醫囑

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