（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關信息已進行處理）
摘要：
本文講述一青年女性因顏面皮疹、多關節痛3年余，反復抽搐1天，來我院門診就診，在我院確診為系統性紅斑狼瘡，并發神經精神狼瘡、繼發性癲癇持續狀態。入院后給予免疫球蛋白沖擊+甲強龍羥氯喹環孢素調節免疫等治療，并加用依諾肝素鈉防血栓形成等治療后，患者病情平穩，出院后及時復查。
【基本信息】性別：女，年齡：25歲
【疾病類型】系統性紅斑狼瘡
【就診醫院】廣東省第二人民醫院
【就診時間】2017年9月07日
【治療方案】予免疫球蛋白沖擊+甲強龍羥氯喹環孢素調節免疫等治療
【治療周期】住院治療10天，隨訪一年
【治療效果】患者顏面部皮疹消失，僅雙手末端散在紅色皮疹，復查各項指標基本恢復正常，治療效果滿意。
一、初次面診
患者康女士于2014年無明顯誘因出現四肢多關節痛，累及雙膝、雙手、雙腕等，無關節腫脹，伴顏面部皮疹、光過敏，病程中有反復口腔潰瘍、發熱，于當地醫院診斷“系統性紅斑狼瘡”，予治療后好轉（具體不詳） ，出院后未規律用藥。2017年6月出現反復四肢抽搐，伴發熱，畏寒、咳嗽，就診我院，診斷為“系統性紅斑狼瘡、神經精神狼瘡、繼發性癲癇持續狀態”，經積極治療后出院，但未堅持規律用藥及復診。2019年12月患者出現咳嗽、咳白痰，隨后出現顏面部浮腫、皮疹，并逐漸出現雙下肢水腫、全身乏力，伴口干，所以來我院門診就診檢查。自述近半年規律服用“潑尼松1粒1/日、羥氯喹2粒1/日”治療，且懷孕20周+。門診醫生建議患者入院積極治療，患者表示同意入院治療。
二、治療經過
康女士入院后，醫生查體見患者面頸部、四肢及軀干可見多發散在皮疹、瘀斑，面部及左脛前較明顯，全身淺表淋巴結未及腫大；四肢各關節無壓痛，活動無受限；脊柱無畸形，生理彎曲存在；雙下肢中度水腫。予查血常規提示白細胞、淋巴細胞計數減少、輕度貧血，IgG升高，補體C3、C4下降，白蛋白僅20.8g/L，24h尿蛋白 1714.45mg/24h，直接抗人球蛋白試驗陽性，自身抗體回示抗核抗體1:1000顆粒型，nRNP、Sm、SSA、ARPA均3+；心臟彩超提示心包積液。明確診斷“系統性紅斑狼瘡 狼瘡性腎病 狼瘡性血液系統損害 心包積液”。入院時康女士處于妊娠狀態，醫生結合入院檢查并考慮患者妊娠合并狼瘡活動，請產科會診建議終止妊娠，但患者及家屬不同意，要求保胎治療，給予免疫球蛋白沖擊，并予甲強龍、羥氯喹、環孢素調節免疫等治療，并加用依諾肝素鈉抗凝、阿司匹林抗血小板聚集，預防先兆子癇治療。患者有反復咳嗽、咳痰，且白細胞減少，加用頭孢曲松預防抗感染治療。對于患者控制病情使用的甲潑尼龍、環孢素軟膠囊、硫酸羥氯喹片、阿司匹林腸溶片、依諾肝素鈉、注射用頭孢曲松鈉、奧美拉唑腸溶膠囊等的必要性告知患者及其家屬，患者及其家屬已簽字并同意使用。治療期間監測血常規、肝腎功、肌酶、離子、補體等變化情況，并根據病情變化調整用藥方案。
三、治療效果
康女士在入院后積極配合治療，經10天的治療后，患者癥狀好轉，顏面部、雙手指端皮疹好轉，無咳嗽、咳痰、發熱，心包積液較前吸收。復查血常規、血生化、補體等，回示患者檢查結果好轉，患者癥狀好轉，精神狀態良好，故同意出院，并囑出院后定期復查，如有不適及時就診。隨后患者規律我科門診復診，并于孕34周+順產一健康女嬰。
治療費用：
檢查費：2000-3000元
住院費：1000-2000元
其他費用：1000-2000元
患者無醫保，全部自費。
四、注意事項
1.患者住院期間及出院后應當注意休息，避免勞累。
2.平時生活起居應有規律，適當進行體育鍛煉，增強體質，如散步、瑜伽等，以促進氣血暢通。
3.患者住院期間及出院后飲食宜清淡易消化、營養豐富的食物，家屬可隨患者喜好選擇食物，以促進食欲，多食新鮮蔬菜和水果。
4.患者出院后可進行適當功能鍛煉，避免碰撞、摔倒，出院后按時遵囑服藥，及時復查。若有不適，及時入院行系統、規范治療。
5.建議患者出院后養成良好的生活習慣，定時作息。
五、個人感悟
系統性紅斑狼瘡是一種病因尚不明確，可以侵犯全身多系統的慢性彌漫性結締組織病，據研究表明系統性紅斑狼瘡發病可能與遺傳、環境及雌激素有關。其癥狀可出現發熱、對光敏感、皮疹、淋巴結增大、肌肉關節疼痛、頭疼、疲勞等表現。治療原則是早發現、早治療，個體化應用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療。系統性紅斑狼瘡好發于育齡期女性，若合并妊娠往往是高危妊娠，容易出現流產、死胎、早產、胎兒生長發育遲緩、新生兒狼瘡、妊娠期高血壓等情況，且妊娠期間易出現狼瘡病情活動，因此，狼瘡患者備孕前應與風濕免疫科、婦產科、生殖醫學科醫生充分溝通及評估，妊娠期間應規律復診和規范用藥，減少與避免發生不良妊娠情事件
康女士診斷系統性紅斑狼瘡后不規律用藥，病情反復活動，出現包括神經系統、血液系統、心血管系統、泌尿系統等多系統多器官損害，盡管經積極治療后好轉，但是病情危重兇險，若救治不及時有可能危機生命，需引起重視。本次入院，雷女士處于妊娠期間，出現病情明顯活動，患者及家屬拒絕終止妊娠的情況下，經系統積極的治療后，患者癥狀好轉，并在后續隨訪及規律治療后順利產下寶寶。