肺動脈瓣狹窄是先天性的，90%是單純的肺動脈瓣狹窄，10%的患者會出現其它的心臟異常。在第六周，人體還未發育成正常人類形態時，還處于胚胎階段，此時肺動脈瓣會逐漸成型。在這種情況下，孕婦患風疹、感冒、感染、服用藥物等都會對胎兒造成一定的影響，從而造成肺動脈瓣的形成。新生兒出生后，肺動脈瓣會變窄，早期并不明顯，到了10-20歲，才會有典型的臨床癥狀。
此時可以聽到患者胸骨左側緣，2、3肋間有3級或更高的壓縮期雜音，通過胸部X光可以看到，右側心室要比普通的右心室大很多。此時做心臟超聲檢查，發現肺動脈瓣狹窄，可以確診為肺動脈瓣狹窄。